Amiloidose

A Dra. Ândrea Chaves apresentou as últimas novidades nodiagnóstico e tratamento da amiloidose. As formas mais comuns (95% dos casos) de amiloidose são: cadeia leve (ACL) e transtirretina (ATTR). A ACL é primária e ocorre por agregação de imunoglobulina de cadeia leve. Geralmente acomete coração e rins (70%) e tem prognóstico reservado. A revisão com hematologista é necessária visto que há associação com mieloma múltiplo (10-15%) e gamopatia monoclonal (9%). A ATTR pode ser selvagem (não há mutação identificável) ou hereditária. Devemos suspeitar em casos de insuficiência cardíaca sem causa aparente, HVE sem causa aparente, história de amiloidose na família e síndrome do túnel do carpo. O ecocardiograma é fundamental no diagnóstico e irá revelar disfunção diastólica, aspecto granular e espessamento do músculo cardíaco, aumento atrial e alteração típica no strain. A ressonância fornece uma imagem mais detalhada do coração e permite fazer o diagnóstico diferencial da hipertrofia. A cintilografia também pode auxiliar no diagnóstico. No tratamento, a doença deve ser abordada com o arsenal terapêutico disponível para ICFEN. Recentemente, na ATTR, o estudo ATTR-ACT demonstrou que o Tafamidis reduziu morbimortalidade.
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